[临床表现]【临床表现】

除原发疾病的表现外， Fanconi综合征的共同特点是： ①肾小球功能正常或与酸中毒的程度不呈比例。肾性糖尿是指由于先天性肾近曲小管葡萄糖转运系统的缺陷导致葡萄糖重吸收障碍，其结果是在无高血糖时出现糖尿。A型肾性糖尿为葡萄糖重吸收容量降低所致， B型由葡萄糖亲和力低下引起。如胱氨酸尿（碱性氨基酸尿） 、二羧基氨基酸尿、 Hartnup （中性氨基酸尿）和亚氨基甘氨酸氨基酸尿等，但有关β -氨基酸转运障碍的疾病尚未见报道。肾近曲小管腔膜上的氨基酸载体，有些也在胃肠道黏膜上皮细胞膜上表达。但由于消化道对氨基酸 ......