[速览]第12节 神经皮肤综合征

神经皮肤综合征（neurocutaneous syndrome）是一组遗传性神经系统伴有皮肤及眼部异常的疾病，出生时皮肤即可有斑痣状病变，由于脑神经细胞在胚胎发育的增殖、移行与分化等过程中异常而产生脑功能受累，少数在新生儿期即出现神经系统异常。本类疾病有数十种，仅举以下较常见，且在新生儿期即可诊断的几种进行讨论。脑内主要病变是白色结节在脑皮质和室管膜内层生长，室管膜下结节投射至脑室内形成脑室表面不平，CT影像呈蜡滴状。这些结节之所以引起神经系统症候，不仅因为是肿瘤作用，并且因为结节破坏了正常神经元成分，使 ......