[概述]慢性家族性良性天疱疮(familial benign chronic pemphigus)

慢性家族性良性天疱疮其皮损是局限性水疱及松弛大疱，向外围扩展而呈环形，有时很像脓疱疮，容易复发。黏膜没有损害。患者往往有家族史。组织变化和毛囊角化病及天疱疮很相类似，因此，有人称为先天性大疱性角化不良病( dyskeratosis bullosa hereditaria )或大疱性达利埃病( bullous Darier ’ s disease ) 。慢性家族性良性天疱疮、毛囊角化病及天疱疮的组织变化非常相似，皆有绒毛，基底层上方的表皮因棘层松解而分离。慢性家族性良性天疱疮的棘层松解较普遍，几乎整个表皮的 ......