硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征,可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。局部病变仅侵害少量皮肤(硬斑病、局限性硬皮病)。全身性病变则称为进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis,PSS),其中又可分出预后较差的弥漫型,以及预后相对较好的局限型,也称为CREST综合征,即钙质沉着、雷诺现象、食管运动功能障碍、指(趾)硬化、毛细血管扩张(calcinosis。发病年龄以20~50岁多见。局限型PSS的标志性抗体为抗着丝点(centrom ......