再生障碍性贫血—阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征,是指临床上有酷似再生障碍性贫血的全血细胞减少,同时伴有阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的血细胞异常(对补体的溶血作用敏感),但不出现血红蛋白尿及含铁血黄素尿的一组疾病,于1944年由Dacie和Giplin首次报道。患者有肝硬化门脉高压的表现(腹水、黄疸、消瘦、食管胃底静脉曲张等侧支循环的建立),中到重度脾肿大,贫血,一系、两系或三系血细胞减少。对细菌及病毒的易感性增加,易出现皮肤及上呼吸道感染,随疾病的进展出现淋巴瘤加速期的表现,因淋巴瘤细胞的广泛浸润,导致 ......