[速览]第三节 慢病毒脑病（朊蛋白病）Creutzfeldt‐Jakob病

Creutzfeldt‐Jakob病（Creutzfeldt‐Jakob disease，CJD），是人类最常见的朊蛋白病，主要累及皮质、基底节和脊髓，又称皮质‐纹状体‐脊髓变性。临床主要表现进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损害。中期:亦称痴呆‐阵挛期,主要表现记忆障碍和进行性痴呆，病情进展迅速，患者外出找不到家、人格改变、痴呆、可伴失语、失认、轻偏瘫、皮质盲、肌张力增高、腱反射亢进、小脑性共济失调，出现多动或痫性发作。3.CJD患者病死率达100%，绝大多数在发病1年内死亡，平均存活时间为6个月。 ......