[概述]五、脾脏单核巨噬细胞系统增生性疾病

1 ﹒戈谢病本病为常染色体隐性遗传病，是由于机体缺乏脑苷脂酶导致脑苷脂（cerebroside）蓄积所致。镜下改变：脾索见大量戈谢细胞，细胞20～100 μ m，胞浆丰富，毛玻璃状。PAS染色强阳性，类脂质染色弱阳性，碱性磷酸酶染色强阳性。1 ﹒戈谢病Letter‐Siwe病又称良性弥漫性组织细胞增生症，非脂性网状内皮细胞增生症，急性幼儿网状内皮细胞增生症，为进行性全身性疾病，多见于3岁以下婴幼儿，3岁以上及成人罕见。3 ﹒骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranulomaofbone）本病以大量 ......