[速览]三、支链氨基酸代谢障碍

支链氨基酸（branch chain amino acid，BCAA）是一组脂族中性氨基酸，包括亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。支链氨基酸是人体必需的氨基酸，由食物中摄入后，或组成组织蛋白质，或被线粒体降解。支链氨基酸的降解途径大致相似，需要一系列酶的参与。最后亮氨酸产生乙酰乙酸，异亮氨酸产生乙酰辅酶A和琥珀酰辅酶A，缬氨酸产生琥珀酰辅酶A（图34‐。支链氨基酸的代谢过程：①首先是由细胞质膜上的运输系统将其转移到细胞内，由支链氨基酸氨基转移酶将亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸分别转化为各自的α‐酮酸，即α‐酮异己酸（K ......