[速览]Von Graefe Syndrome（冯·格雷费综合征）

慢性进行性眼外肌麻痹症.眼部慢性进行性肌肉萎缩症.眼肌型肌营养不良症.Von Graefe病。主要特征为双眼不能外展，双侧面神经麻痹，智力低下。本病病因未明，过去认为是由于动眼神经核的退行性病变所引起，近年来通过肌。电图和病理检查证明，神经支配电波完全正常，而眼肌本身则出现了明显的变性现象，致使肌肉收缩力减弱，肌肉萎缩或肥大。1 ﹒复视，双侧性慢性进行性眼外肌麻痹，双眼不能外展，多数病例呈内斜视，视物时须转动头部。2 ﹒眼球注视运动被抑制，眼睑闭合不全，上睑下垂，眼球垂直运动可正常，但前庭性眼球震颤消失。 ......