[速览]Tangier Syndrome（丹吉尔综合征）

家族性高密度脂蛋白缺乏综合征.脂蛋白缺乏综合征.A‐脂蛋白缺乏综合征。主要特征为扁桃体肿大，肝脾大，脂性便及不明原因的角膜浸润。病因不明，常染色体隐性遗传。脂蛋白代谢障碍，不能将多肽合成高密度脂蛋白。3〕原因不明的角膜浸润,主要位于实质层的后1／3，裂隙灯检查可见细小致密.1 ﹒间歇性腹泻（有些病例可无症状），脂样便，四肢远端反复轻度感觉障碍，两侧性运动无力（常为近端，偶见远端）。3 ﹒疲乏，贫血，斑丘疹，肝脾大，中度淋巴结肿大。4 ﹒高密度脂蛋白缺如，血浆胆固醇低于120mg，磷脂减低，甘油三脂正常或增 ......