[速览]第十四节 淋巴管肌瘤病

淋巴管肌瘤病（又称淋巴管平滑肌瘤病，ly mphangioleio‐myo matosis，L A M病）是一种主要发生于育龄期女性的罕见的肺部疾病，以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征，其病理基础是异常增生的平滑肌样细胞和肺部囊性病变。L A M病的平均诊断年龄在40岁左右，早期症状轻微，表现为活动后呼吸困难，病程中可反复发生气胸和乳糜胸，常合并肾脏血管肌脂瘤（angio myolipo ma）等肺外表现，随着疾病的进展，肺功能进行性恶化，后期发展到呼吸衰竭，目前缺乏有效的药物治疗方法。有适应证的患者需 ......