[概述]四、先天性内耳畸形

正常人在出生前，耳蜗已发育成熟。如内耳胚胎的正常发育受阻，发生畸形，即出现先天性感音神经性聋。应用高分辨率CT成像技术发现，约有20%先天性感音神经性聋患者骨迷路存在严重程度不等的畸形。前庭畸形:前庭畸形分为米歇尔畸形、共同腔畸形、前庭未发育、前庭发育不全和前庭扩大。因听囊发育停止的共同腔畸形出现在第4周，发生于第5周的是Ⅰ型耳蜗分隔不全，到胚胎第7周时，耳蜗已发育了1周半，此时的发育停滞可以导致经典的Mondini畸形— — —小耳蜗并蜗内间隔不全。根据患者的听力水平，CT和（或）MRI所见，选配助听器 ......