[概述]（三）生殖腺发育异常

患者体内睾丸和卵巢两种生殖腺同时存在，称为真两性畸形，是两性畸形最罕见的一种。可能一侧生殖腺为卵巢，另侧为睾丸。或每侧生殖腺内同时含卵巢及睾丸两种组织，称为卵睾（ ovotestis ） 。染色体核型多为46 ， XX ，这些患者占80% ~ 90% ， 2 / 3被当作男性抚养。临床表现与其他两性畸形相同，外生殖器多为混合型，或以男性为主或以女性为主，但多有能勃起的阴茎，而乳房几乎均为女性型。体内同时有略高雌激素和雄激素水平。但若能及早确诊，绝大多数患者仍以按女婴抚育为宜。个别有子宫患者在切除睾丸组织后 ......