[诊断]【诊断和鉴别诊断】

一般根据病史与家族史、发病年龄及四肢肌无力和下运动神经元损害等临床表现，结合神经元性损害的肌电图和肌活检即可作出诊断，但须与下列疾病鉴别。先天性肌张力不全（Oppenheim病）生后即出现肌无力，无肌肉萎缩，肌电图及肌活检正常，随年龄增长肌力渐有改善，病程为良性经过，以后好转而接近正常人。也在儿童期前起病，表现类似脊髓性肌萎缩症，但作肌肉活检易鉴别。 ......