[速览]Krause Syndrome（克劳泽综合征）

先天性脑眼发育不良综合征.1964年Krause 〔 1 〕首报本病，1965年申尊茂报道两例家族性伴脑发育不全，晶状体.病因未明，系神经外胚层先天性缺陷，可能与D‐组染色体的三倍体（13～15三倍。1 ﹒小眼球，眼球凹陷，上睑下垂，斜视，继发青光眼，并发性白内障，虹膜萎缩，虹膜前后粘连，巩膜萎缩。3 ﹒视网膜发育不全，视网膜增殖，视神经乳头发育异常，也可有视网膜萎缩，胶质增生，皱襞形成和玫瑰花样团块，以及出血、视网膜脱离等。1 ﹒大脑症状轻重不一，轻者仅有智力低下，重者可有大脑发育不全症状〔 3 〕，常 ......