VWD以临床出血为特征,包括个人和(或)家族出血史,多见皮肤、黏膜出血。尤以鼻出血( 38.1% ~ 62.5% ) 、月经过多( 47.0% ~ 60.0% ) 、皮肤淤斑( 49.2% ~ 50.4% ) 、牙龈出血( 26.1% ~ 34.8% ) 、拔牙出血( 28.6% ~ 51.5% )和术后出血( 19.5% ~ 28.0% )等为主要表现,危及生命的出血多出现在3型和部分2型患者。AvWS的临床出血特征和实验检测类同vWD ,但需有原发疾病(如淋巴增生性疾病、骨髓增殖性肿瘤、自身免疫病和恶 ......