[病理生理]【PS不足或功能不良与呼吸道疾病】

RDS亦称肺透明膜病（ hyaline membrane disease ， HMD ） ，多见于早产儿，表现为严重的呼吸衰竭，有较高的病死率。1959年， Avery通过测定RDS患儿肺灌洗液的表面张力发现， RDS是由于PS不足引起。一般认为肺泡性蛋白沉积症（ pulmonary alveolar proteinosis ）是一种原因不明的少见肺部疾病，也可出现在足月新生儿，临床表现是严重的呼吸衰竭，对机械通气、 PS替代治疗、皮质激素、体外膜肺等治疗均无明显疗效。近来证实， SP-B缺乏是先天性肺泡 ......