遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA):本病有溶血症状,球形红细胞增多和渗透脆性增高,但无家族史,抗人球蛋白试验阳性是诊断此病的重要依据。在新生儿或婴儿期起病者,因溶血危象发作较频,其预后较差,可因严重贫血并发心力衰竭而死亡。极少数可 ......