[病因学]九、神经元蜡样脂质褐质贮积病

神经元蜡样脂质褐质贮积病（neuronal ceroid li‐pofuscinoses）也称为Batten病，是脂质积累病，是婴儿和儿童期最常见的神经变性病。主要病变是神经元胞质内蜡样脂（ceroid）和脂褐质（lipofuscin）等两种色素脂质沉积，是多不饱和脂肪酸的交联多聚体，有自身荧光特性。镜下可见大脑、小脑皮质神经元缺失，神经元内卷曲链状沉着颗粒和嗜锇酸颗粒。最先出现的神经系统症状通常是痫性发作，如强直‐阵挛性发作或小发作，以及急性肌阵挛等，可因本体感觉、其他感觉刺激、自发性运动及感情激动诱发 ......