[速览]第三节 粘多糖代谢障碍

粘多糖病（mucopolysaccharidosis，MPS）是一组由于酶缺陷造成的酸性粘多糖分子（氨基葡聚糖，glucosaminoglycan）不能降解的溶酶体累积病。其中一个成份是N－乙酰氨基己糖，另一个则为糖醛酸或己糖，如：DS为N－乙酰氨基半乳糖（Gal N）和艾杜糖醛酸（Id UA）或葡萄糖醛酸（Gluc UA）。这些多糖的降解必须在溶酶体中进行，目前已知有10种溶酶体糖苷酶、硫酸脂酶和乙酰基转移酶参与其降解过程，其中任何一个酶的缺陷都会造成氨基葡聚糖链的分解障碍而积聚在体内，并自尿中排出。患 ......