[速览]第一节 运动神经元病

运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。ALS临床上为上下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响，呈全球性分布，年发病率约2／10万，人群患病率4～6／10万，90%以上为散发病例，仅10%的患者有家族史。本病的显著特征是运动神经元选择性死亡，舌下、舌咽、迷走和副神经等神经核最常受累，眼外肌运动核和骶髓支配膀胱、直肠的括约肌 ......