丙酮酸激酶是糖酵解过程中的重要限速酶之一。丙酮酸激酶缺陷时,糖酵解途径的各种中间产物堆积,ATP生成减少,维持膜泵的功能丧失,K +丢失超过Na +摄入,细胞内的水减少,细胞体积变小,膜钙增加,变形性降低,引起血管外溶血。丙酮酸激酶荧光斑点试验受以下因素影响:①每次检查应采用已知丙酮酸激酶正常的标本作为正常对照,利于结果的观察判断。白细胞和血小板中含有与红细胞中类型不同的丙酮酸激酶同工酶,本法用冷冻复融和低渗反应液来使红细胞破坏,不用溶血剂,使残余白细胞中释放的酶量较少,提高试验的可靠性。 ......