[概述]五、神经皮肤综合征

神经皮肤综合征包括神经纤维瘤病、 Sturge-Weber综合征、结节性硬化、遗传性斑痣性错构瘤及其他的斑痣性错构瘤。有时，在T2WI可见基底核、大脑脚、小脑半球和其他部位的高信号病变，无明显占位效应。神经系统影像检查， CT及MRI可显示室管膜下结节，尤以MRI明显，结节信号强度与脑白质类似。室管膜下其他部位的结节如有强化表现，也应考虑恶性病变，至少为组织学活跃病变，并可能进展。VHL为常染色体显性遗传性多系统病变（外显率约100% ） ，以中枢神经系统及腹腔器官囊变、血管瘤、新生物为特征。A 、 B ......