[速览]第四十四章 遗传性血色病

遗传性血色病（hereditary hemochromatosis，HH）也称特发性血色病，是一种遗传性疾病，由于先天性铁代谢异常导致体内铁过量沉积于肝脏、胰腺、心脏等脏器，造成靶器官结构及功能的损害。此病全球均有报道，全球18～70岁成人中HH的发病率为1.5／1000人～3／1000人，男女比为2.2∶ 1，女性发病年龄较晚，病情较轻，可能与月经及妊娠反复失血有关。发病以白种人较多，约1／10的白种人是血色病突变基因的携带者。本病的主要死亡原因为肝硬化各种并发症、肝癌、心力衰竭及糖尿病等。 ......