血小板功能障碍性疾病是一组血小板计数正常,而血小板结构或代谢异常引起血小板黏附、聚集、释放、凝血活性等功能缺陷所致的出血性疾病。临床表现为血管、血小板型皮肤、黏膜出血,严重度因病因而异。根据血小板黏附、聚集、释放功能测定以及血小板生物化学成分分析,血小板功能障碍性疾病的分类、分子缺陷、发病机制和遗传方式见表20‐7‐4。血小板计数和形态正常,对ADP、胶原、肾上腺素和凝血酶诱导的聚集反应减低或缺如,但对瑞斯托霉素的聚集反应正常,出血时间延长,血块退缩不良。血小板计数、出血时间以及血小板黏附、聚集、释放反应 ......