[速览]一、脑类脂质沉积病

脑类脂质沉积病（cerebral lipidosis）又名神经鞘脂病，是一组遗传代谢异常的疾病。含磷酸的鞘脂称鞘磷脂，含糖的鞘脂为糖脂，糖脂多含己糖，形成葡糖脑苷脂，半乳糖脑苷脂等。含有涎酸的糖脂则为神经节苷脂。由于鞘磷脂降解过程中不同酶的缺陷所引起的不同物质于组织内沉积产生不同的疾病。病变早期白质尚未受累时，在CT上出现基底节、丘脑、内囊后肢、放射冠、脑干及小脑内的高密度，随着白质病变的进展，上述高密度病灶逐渐消退，在脑室周围出现低密度区。后期也表现为脑萎缩，脱髓鞘和胶质增生，在CT上脑室周围有低密度区 ......