[诊断]八、Chiari畸形

Chiari畸形（Chiari malfor mation）主要累及脑干与小脑。1891年Chiari首先描述了一组后脑畸形并将其分为3种类型，即Chiari Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。病因尚不清楚，目前较为公认的理论是发生于胚胎第3个月，中胚叶轴旁的枕骨原节发育不良，导致枕骨发育不良、后颅窝浅小，而容纳在后颅窝内的脑组织发育正常，就造成了后颅窝过度拥挤，继发后脑组织下疝和小脑幕上抬。也可能与神经组织过度生长、脑干发育不良以及脑室系统、蛛网膜下腔之间脑脊液动力学失平衡等因素有关。ChiariⅡ型畸形:此型为一种复 ......