[速览]第十三节 肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症（pul monary alveolar proteinosis，PAP）是一种原因不明的、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特点的疾病，由Rosen于1958年首次报告，国内于1965年报告，至今上千例，临床上以进行性气促为特征，经支气管肺活检及灌洗是诊断和治疗的主要手段。肺泡蛋白沉积症根据病因可分为特发性、继发性和先天性三种类型。约7.9%～29%的PAP患者可以自行缓解，然而大部分患者需要进行全肺灌洗，且大部分患者只需一次灌洗便可获得长期的缓解，只有少部分患者需要反复多次灌洗，经灌洗 ......