法洛四联症是先天性心脏病中最早(1954年)实施体外循环矫治手术的病种,随着诊断治疗技术的改进大部分病例可以在婴儿期手术治疗,手术死亡率已降低至2%~3%,20年生存率已达90%。虽然大多数病例在儿童及青少年期能够耐受伴随的异常血流动力学负荷而无临床症状,在术后20年以后心律失常,运动耐力下降,心力衰竭,猝死的发生率增高。大量研究结果提示肺动脉反流与右心室扩大,心力衰竭有关,也与心律失常及猝死的发生有关。实施保留肺动脉瓣环的方案的病例中,80例(94%)肺动脉瓣环Z值> - 4,包括所有肺动脉瓣三叶病例( ......