[鉴别诊断]【鉴别诊断】

图10‐6‐7女，12岁，主因“反复咳嗽1年余，伴间断发热10个月”入院，胸部CT所示支气管扩张、右位心、内脏转位。如CF患者可出现反复咳嗽、咳痰，鼻窦炎、鼻息肉、杵状指、支气管扩张症、男性不育等表现。结果显示17%患者确诊为PCD，38%患者至少检测到1个CFTR基因突变，7%确诊为CF。确诊PCD组慢性鼻窦炎或慢性气管炎家族史、弥漫性支气管扩张或浆液性中耳炎出现的频率显著高于携带CFTR突变基因组，或无PCD／CFTR突变基因组。 ......