[速览]（二）肺淋巴管平滑肌瘤病

1 ﹒欧洲呼吸学会淋巴管平滑肌瘤病诊断和治疗指南淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种罕见病，可为散发或伴有遗传性疾病结节性硬化症（TSC），本病患者常常出现进行性呼吸困难和反复发作的气胸、乳糜性胸腔或腹腔积液，偶有咯血。肺外淋巴结病或中轴淋巴管的囊性肿块称为淋巴管平滑肌瘤，可以引起腹腔或盆腔淋巴管阻塞。LAM也常伴发肾脏血管肌脂瘤，其脑膜瘤的发生率也增加。2 ﹒西罗莫司治疗淋巴管平滑肌瘤病的疗效和安全性肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种发生在女性中的进行性囊性肺疾病，它与调节细胞生长和淋巴管生成的mTOR（哺 ......