[病因学]六、球样细胞脑白质营养不良

球样细胞脑白质营养不良（globoid cell leukodys‐trophy）也称半乳糖脑苷脂酶缺陷（galactocerebrosi‐dase deficiency）、半乳糖脑苷脂贮积病，由丹麦神经学家Krabbe。早期症状是食欲减退，经常呕吐、易激惹和易啼哭，逐渐加重，出现发作性无原因哭闹，肌张力增高，全身肌强直，头部不能控制，觉醒度低，外界（如声音）刺激可引起痉挛发作，随之颈、躯干出现角弓反张，锥体束征阳性，以后腱反射减弱或消失，但Babinski征仍然存在。在确诊病例已有骨髓移植的治疗尝试，效 ......