[速览]第九节　主动脉疾病

Marfan综合征（ Marfan ’ s syndrome ）是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，病变主要累及骨骼、韧带、心血管、眼睛和结缔组织等。骨骼畸形表现为腭弓深陷、四肢及手指、脚趾细长如蜘蛛脚样，四肢关节韧带松弛过伸。眼睛异常主要表现为晶状体脱位、半脱位或视网膜剥离引起的高度近视。心血管异常表现为主动脉中层弹力纤维和肌纤维进行性退化、胶原纤维和黏液物质增多、发生囊性坏死，引起升主动脉瘤、主动脉夹层瘤和主动脉瓣环扩张，进而导致主动脉瓣反流和左心室扩大等异常改变。彩色多普勒血流显像可观察到血流通过撕 ......