[治疗]5.左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome，HLHS）

病理分类: HLHS指患儿主动脉闭锁或狭窄，升主动脉和主动脉弓发育不良。1998年， Sano提出一种改良Norwood ’ s手术方法，不同之处是用一根5mm内径Gore-Tex管道连接肺动脉和右心室，替代了Norwood ’ s手术的体肺分流。手术结果:随着手术技术的改进，术后并发症减少，生存率不断提高， Tweddell等人报道了HLHS患儿Ⅰ期手术生存率为93% 。McGuirk报道目前Ⅰ期手术死亡率为10% ，死亡危险因素是患儿体表面积、升主动脉大小、术前右心室功能、术中重建的肺动脉血的来源。死 ......