[辅助检查]第十三节 尿卟啉及衍生物检验

卟啉（porphyrin）是构成血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的重要成分，由4个吡咯环连接而成的环状化合物，是血红素生物合成的中间体。在特定的酶缺陷部位，对应着特定的卟啉化合物含量的变化，可通过其尿液或粪便检测到。由于遗传性酶缺陷发病的卟啉病、铅中毒以及各种肝脏或血液疾病引起的卟啉代谢异常，都可导致特定的卟啉化合物在体内增加、累积，导致尿液或粪便中卟啉化合物的排出。尿中卟啉类化合物（粪卟啉，尿卟啉和原卟啉）在酸性条件下用乙酸乙酯提取，用乙酸乙酯所配的溶液很接近卟啉的等电点，在此pH下，卟啉的水 ......