[治疗]第一节 肺囊性纤维化

囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）是具有家族常染色体隐性遗传的先天性疾病，在北美洲白人中常见，主要表现为外分泌腺的功能紊乱，导致黏液腺增生，分泌液黏稠，汗液氯化钠含量增高。最常累及胃肠道和呼吸道，极易发生呼吸道感染而引起气道梗阻及呼吸功能不全。当CF诊断不能肯定时，DNA分析能够提供CF的直接依据，目前已经有商用的试剂盒，由于存在大量的CF基因突变，因此DNA分析不能作为首选的初步诊断方法。有报道本病肺移植5年生存率约50%。 ......