门静脉高压相关性肺动脉高压是指发生门静脉高压的患者,合并有以下表现:肺动脉压力升高(经右心导管检查肺动脉平均压静息时> 25mmHg,运动时> 30mmHg)、肺血管阻力增加[ > 240(dyn·s)/ cm 5 ]或左室舒张末压小于15mmHg。肝硬化患者发生严重的肺动脉高压是预后不良的一个重要因素。但文献报道的生存率差别很大,一项对78例门静脉高压性肺动脉高压患者(肺动脉平均压59mmHg)的研究发现中位数生存时间为6个月,5年的存活率仅为10%。 ......