[概述]第四节 原发性免疫缺陷病

中性粒细胞的发育、功能缺陷和数量减少的发病机制、病理和临床表现分别见第1篇和2篇。CGD儿童感染的治疗必须选用敏感有效的药物，当怀疑病人有败血症时，在培养结果未出来之前，应选择半合成耐青霉素酶的青霉素和氨基糖甙类抗生素合用，可采用静脉或肌肉注射，疗程长短取决于感染的过程。高IgE综合征（又名Job综合征，高IgE反复感染综合征）多发于女孩，表现为毛发红色，反复皮肤、皮下组织和淋巴结冷性葡萄球菌脓肿，感染也可由于白色念珠菌、流感嗜血杆菌、化脓性链球菌、革兰阴性病原菌和真菌。严重病例可给予含补体的血浆，对适龄 ......