皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤局限于皮下组织,甚似脂膜炎,也被称为皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤,是一种罕见的原发性T细胞淋巴瘤。典型的临床表现是皮下出现单个或多个正常皮色到红色或紫色无症状的结节、斑块和肿块,直径为0.5 ~ 15cm ,有时可见紫癜和坏死(图37-40 、。约30%的患者可出现嗜红细胞综合征,而出现全身症状,表现有肝脾肿大、寒战、发热、乏力和肌痛,严重者可广泛出血伴凝血功能障而死亡。典型浸润从真皮深层扩展到皮下脂肪小叶或间隔,形成不典型淋巴细胞浸润,包括多形性、胞核不规则、染色质深、核仁不明显的小 ......