[治疗]第六节 郎格罕组织细胞增生症（Langer hans cell histocytosis）

本病可分为5型，即勒‐雪病（LS）、韩‐薛‐柯病（H‐S‐C）、骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）、混合型和单一器官损害型。LS多在1岁内起病,表现为发热、贫血、典型皮疹（出血样、湿疹样，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少），肝脾肿大明显。可有呼吸道症状、中耳炎、腹泻、营养不良等。也可有皮疹、贫血、轻度肝脾大。血液学检查:LS常有贫血, H‐S‐C血象改变较LS少而轻。病理检查:皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断的重要依据。常用药物有泼尼松、长春新碱、足叶乙甙、环磷酰胺等。小剂量局部照射可控制局限性损害，也适于病变 ......