[生理学]二、胆汁酸的合成与调节

胆固醇转化为胆汁酸只发生在肝细胞中，由胞质内质网、线粒体、胞液和过氧物酶体中酶催化，共有12步反应。胆汁酸生物合成（经典或中性）主要途径以CYP7A1起动，它只在肝脏中有表达，然而其替代（或酸性）途径由胆固醇27-水解酶（CYP27A1）启动，而CYP27A1在很多组织中都可以表达。胆汁酸（CA）和鹅脱氧胆酸（CDCA）是人类胆汁中发现的两个主要的初级胆汁酸。肝脏损伤机制可能是高水平的肝毒性单羟基胆汁酸的积聚，单羟基胆汁酸能阻断胆汁酸通过毛细胆管膜，而降低胆汁流速。对更多有胆汁酸生物合成基因缺陷的患者进行 ......