[治疗]一、遗传性中性粒细胞功能障碍

基因突变所致的白细胞黏附缺陷（L AD），是一种常染色体隐性遗传学疾病，发生率约为百万分之一。患者能在一生中任何时候发生疾病加速，出现淋巴瘤样病变，肝、脾和骨髓内多克隆T淋巴细胞增殖，在没有细菌性脓毒症的情况下出现肝脾肿大和高热，全血细胞减少加重。诊断本病的初筛试验有细菌杀伤实验和四氮唑蓝还原试验，确诊需用抗NADPH氧化酶不同亚单位的单克隆抗体作western blot法检测。有缺陷的吞噬细胞可以正常处理许多细菌（肺炎链球菌、链球菌），但其不能产生足够的过氧化氢，因而对主要依赖吞噬细胞氧化产物杀灭的细菌 ......