[速览]第二节 脑‐面血管瘤病

是一种特殊的脑血管畸形，主要特点为先天性脑部血管瘤和三叉神经皮肤分布区的毛细血管扩张，病因尚不清楚。主要的病理变化是一侧大脑半球的枕叶有一个以小静脉组成的异常血管团。在病灶侧的三叉神经皮肤分布区常有皮肤损害，可见紫红色扁平状斑痣，对冷、热等刺激的反应与正常皮肤有明显差异。由于癫痫的频繁发作及大脑皮质的进行性损害，使患儿的智力发育受到严重障碍，与同龄儿童相比，智力明显低下。若颅内病灶较为局限，且服药难以奏效者，可考虑大脑半球手术切除，以制止癫痫的频繁发作及智力的进一步恶化。 ......