[病理生理]（二）肺血管病变——平滑肌细胞异常增殖

开展肺血栓内膜剥脱术以来，随着技术的改进及手术死亡率的逐渐降低，为部分CTEPH患者提供了治疗途径。另一方面，血管损伤又可诱发血栓形成，促进血管活性因子和有丝分裂生长因子的生成释放，并可同时激活原癌基因表达，抑制抑癌基因活性，从而启动细胞增殖信号通路，使平滑肌细胞过度增殖和迁移，进而引起肺血管重构。有报道称在CTEPH患者肺血管，ET‐1受体表达上调，推测血栓可通过激活ET信号通路导致CTEPH肺动脉平滑肌增殖的肺小动脉重构。 ......