[鉴别诊断]112﹒1﹒1 第一阶段凝血异常

此类疾病表现为凝血过程第一阶段发生障碍，包括以下遗传性出血性疾病：血友病A（抗血友病球蛋白缺乏症即第Ⅷ因子缺乏症）、血友病B（第Ⅸ因子缺乏症）、第Ⅺ因子缺乏症及第Ⅻ因子（Hageman）缺乏症等。此组出血性疾病的实验检查结果，有下列的共同特点，可与其他出血性疾病相区别：出血时间正常、全血凝血时间延长、血块回缩时间正常、血小板计数正常、凝血酶原时间正常、血浆纤维蛋白原含量正常、血钙含量正常、凝血酶原消耗不良、部分凝血活酶时间延长、凝血。VWS最常见的原因为自身性疾病、非霍奇金淋巴瘤（NHL）、多发性骨髓瘤（ ......