[病理学]（三）组织病理

BCLE主要受累的角蛋白为K1和K10基因。这两个蛋白位于表皮的基底层上部，这两个蛋白的突变使该部分KIF形成受到干扰，外力可使异常的角质形成细胞剥脱。随着疾病的进展受累表皮坏死和表皮内水疱形成。基底层上棘细胞显示明显的细胞内水肿，最终导致表皮内水疱形成，这种表现在病理中又成为表皮松解性角化过度（图2‐。高倍镜下表皮内角质形成细胞内水肿导致水疱的形成。 ......

——《水疱性皮肤病诊断和治疗彩色图谱》

书名：《水疱性皮肤病诊断和治疗彩色图谱》

栏目：水疱性皮肤病诊断和治疗彩色图谱 > 第二章遗传性水疱病 > 第二节其他遗传性水疱病 > 二、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病（bullous congenital ichthyosi‐form erythroderma，BCIE）

作者：靳培英林麟冯素英

参编：邵长庚

页码：44-45

版本：1

出版社：人民卫生出版社

出版时间：2008-05-01

▲ [临床表现]（二）临床症状

▼ [辅助检查]三、血浆醛固酮测定