[临床表现]（二）临床症状

BCIE主要表现为泛发性红斑、水疱和角化过度。在出生后不久就发现有红斑和水疱出现，水疱累及面积大，破裂后留下渗出的浅糜烂面。在婴儿期，红斑和水疱较前减少，并且出现了角化过度。角化过度常常出现于身体屈侧。如肘部、窝和手掌，足跖部位，在严重的患者中，角化过度可泛发全身。角化性皮损持续存在，呈油腻性外观和脱屑（图2‐。BCIE的严重性与角蛋白1和角蛋白10的突变位置及其对KIF结构的干扰程度有关。环状表皮松解性鱼鳞病也是由于K1和K10基因突变所致。 ......