[诊断]（十一）遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是一种家族遗传性溶血性疾病，多数呈常染色体显性遗传。临床特点为程度不一的溶血性贫血和脾大，外周血中可见到许多小球形红细胞，红细胞渗透脆性增高，脾切除能显著改善症状。在药物中毒或红细胞代谢有还原缺陷时, Heinz小体或高铁血红蛋白增加，自身溶血试验可出现阳性结果，正常红细胞孵育48小时产生高铁血红蛋白低于4%，无Heinz小体出现，但不稳定血红蛋白症高铁血红蛋白和Heinz小体都增加。红细胞膜蛋白定量测定，目前可采用放射免疫法 ......