巨脑畸形的原因不明,其突出表现为头大,脑体积呈对称性增大,脑围结构复杂,神经元的数目和大小也有增加,但无脑积水征象,而脑室相应较小。皮质神经元增大有三层脑褶增加的核体积及6层脑褶的核仁体积,多个微小脑回,灰质异位与无脑回最多见,行半球切除术切除半侧巨脑已被证实是有效的手术方法。 ......