严重联合型免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency,SCID)系指兼有T细胞和B细胞缺乏或完全或部分免疫功能缺陷的一组不同类型的疾病,其临床表现和发病机制多样,可能是由于原发性淋巴细胞异常引起,常伴有其他先天型疾病发生。临床表现:患儿常在2岁以前发病,初发症状为皮炎-湿疹、毛囊炎、脓疱病,常伴有明显淋巴结肿大,肝、脾大,深部脓肿和肺炎,也可发生鼻炎、结膜炎、肛周脓肿、溃疡性口腔炎、慢性腹泻、间歇性腹痛、肝脓肿、骨髓炎和化脓性关节炎等,患儿常在7岁以前死亡。原发性补体缺陷 ......